โรคหนังแข็ง

โรคหนังแข็ง

 โรค Scleroderma: การทำความเข้าใจโรคหนังแข็งอย่างลึกซึ้ง

Scleroderma หรือที่เรียกว่า “โรคหนังแข็ง” เป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันของร่างกาย โดยภูมิคุ้มกันจะทำงานผิดปกติและเริ่มโจมตีเนื้อเยื่อของตัวเอง ส่งผลให้ร่างกายผลิตคอลลาเจน (โปรตีนที่ช่วยให้ผิวหนังและเนื้อเยื่อแข็งแรง) ในปริมาณมากเกินไป ทำให้เนื้อเยื่อในร่างกายเกิดการแข็งตัวและหนาขึ้น ซึ่งสามารถกระทบต่อผิวหนังและอวัยวะภายในหลายส่วน เช่น ปอด หัวใจ ไต และระบบทางเดินอาหาร

กลไกการเกิดโรค (Pathophysiology)
การเกิดโรค Scleroderma เกี่ยวข้องกับกระบวนการที่เรียกว่า Fibrosis หรือการสร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (Connective Tissue) ที่มากเกินไป โดยในผู้ป่วย Scleroderma ระบบภูมิคุ้มกันจะทำงานผิดปกติและสร้าง autoantibodies ที่ทำลายเนื้อเยื่อของร่างกายเอง กระตุ้นให้เกิดกระบวนการ fibroblast activation ซึ่งจะทำให้เซลล์ไฟโบรบลาสต์ (fibroblasts) ผลิตคอลลาเจนในปริมาณมากเกินไป ส่งผลให้เกิดการหนาตัวและการแข็งตัวของผิวหนังและอวัยวะภายใน การสะสมของคอลลาเจนในปริมาณมากนี้จะทำให้เนื้อเยื่อในอวัยวะต่าง ๆ เช่น ปอดและหัวใจแข็งตัวและไม่สามารถทำงานได้ตามปกติ ซึ่งทำให้เกิดการรบกวนการไหลเวียนของเลือดและการทำงานของอวัยวะเหล่านี้

การจำแนกประเภทของ Scleroderma
โรค Scleroderma สามารถแบ่งออกได้เป็น 2 ประเภทหลัก:
1.Localized Scleroderma (โรคหนังแข็งจำเพาะที่ผิวหนัง):
•โรคในกลุ่มนี้มักกระทบเฉพาะที่ผิวหนังหรือเนื้อเยื่อใต้ผิวหนัง โดยไม่กระทบอวัยวะภายใน
•Morphea: เกิดเป็นแผ่นแข็งบนผิวหนังที่มีขนาดต่าง ๆ กัน
•Linear Scleroderma: ผิวหนังจะมีลักษณะแข็งเป็นเส้นยาวๆ โดยมักเกิดที่แขน ขา หรือหน้า
2.Systemic Scleroderma (โรคหนังแข็งแบบกระจาย):
•เป็นประเภทที่มีความรุนแรงกว่า เพราะสามารถกระทบทั้งผิวหนังและอวัยวะภายใน
•Limited Cutaneous Scleroderma: โรคกระทบเฉพาะบางส่วนของร่างกาย เช่น บริเวณมือและแขน
•Diffuse Cutaneous Scleroderma: กระทบทั้งผิวหนังและอวัยวะภายใน ส่งผลให้เกิดปัญหาทางการหายใจและการทำงานของอวัยวะอื่น ๆ

อาการและการแสดงอาการของโรค
•อาการที่เกี่ยวข้องกับผิวหนัง: ผิวหนังตึงและแข็ง: บริเวณใบหน้า มือ และแขน ผิวหนังมักจะรู้สึกตึงจนขยับยาก และบางครั้งอาจมีการเปลี่ยนแปลงของสีผิว แผลและแผลในผิวหนัง: ในบางกรณีผู้ป่วยอาจมีแผลที่ดูคล้ายแผลไหม้หรือแผลตื้นๆ เกิดขึ้น
•อาการที่เกี่ยวข้องกับอวัยวะภายใน: ปัญหาทางการหายใจ: ผู้ป่วยอาจประสบปัญหาในการหายใจ เนื่องจากปอดถูกทำลายจากการสะสมของคอลลาเจน
•ปัญหาทางการย่อยอาหาร: ระบบทางเดินอาหารอาจถูกกระทบ เช่น การย่อยอาหารที่ลำบาก หรือเกิดภาวะแผลในกระเพาะอาหาร
•การเปลี่ยนแปลงในหลอดเลือด: เช่น การเกิด Raynaud’s phenomenon ซึ่งทำให้หลอดเลือดในปลายนิ้วมือและนิ้วเท้าเกิดการหดตัวชั่วคราวเมื่อสัมผัสกับความเย็น
•อาการทางระบบภูมิคุ้มกัน: ผู้ป่วยอาจมีอาการปวดตามข้อต่อ หรืออาจมีอาการคล้ายโรคภูมิแพ้ที่มักเกิดขึ้นพร้อมกับการอักเสบของข้อต่อ

การวินิจฉัยโรค Scleroderma
การวินิจฉัยโรค Scleroderma ใช้หลายวิธีที่สามารถบ่งชี้ลักษณะของโรค รวมถึง:
•การตรวจร่างกาย: หมอจะทำการตรวจเพื่อดูการเปลี่ยนแปลงทางผิวหนังและการทำงานของระบบต่าง ๆ ในร่างกาย
•การตรวจเลือด: ตรวจหาตัวบ่งชี้ทางภูมิคุ้มกันผิดปกติ เช่น Antinuclear Antibody (ANA) ซึ่งมักพบในผู้ป่วย Scleroderma
•การตรวจด้วยอุปกรณ์พิเศษ: เช่น CT scan, X-ray, หรือการตรวจด้วย Ultrasound เพื่อประเมินความเสียหายที่เกิดขึ้นในปอดหรืออวัยวะภายใน

การรักษา
แม้ว่าโรค Scleroderma จะยังไม่สามารถรักษาให้หายขาดได้ แต่การรักษาสามารถช่วยบรรเทาอาการและป้องกันไม่ให้โรคลุกลามได้ ผ่านวิธีการต่าง ๆ ดังนี้:
1.การรักษาด้วยยา: ยาต้านการอักเสบ เช่น Steroids หรือ Methotrexate ที่ช่วยลดการอักเสบ
ยาเสริมภูมิคุ้มกัน: การใช้ยา Immunosuppressants เพื่อลดการทำงานผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกัน ยาที่ช่วยลดการผลิตคอลลาเจน เช่น Colchicine
2.การรักษาเฉพาะอวัยวะ: ปัญหาปอด: ผู้ป่วยที่มีปัญหาปอดอาจต้องใช้ ยาแผนใหม่ เช่น Bosentan หรือ Pirfenidone เพื่อลดการอักเสบในปอด การฟอกเลือด: ผู้ป่วยที่มีปัญหากับการทำงานของไตอาจต้องได้รับการฟอกเลือด
3.การรักษาด้วยการฟื้นฟูสมรรถภาพ: กายภาพบำบัด: เพื่อรักษาความยืดหยุ่นของข้อต่อและช่วยลดความเจ็บปวด
4.การดูแลสุขภาพทั่วไป: การควบคุมปัจจัยเสี่ยงเช่น ความดันโลหิตสูง การควบคุมอาหาร และการออกกำลังกายเบาๆ เพื่อส่งเสริมสุขภาพโดยรวม